MISES EN GARDE
- Les données qui suivent tentent de présenter l'amyotrophie spinale sous toutes ses formes
y compris les plus extrêmes et les plus rares.
- Elles ne représentent pas une description de la pathologie ni de son évolution dans tous les cas.
- La plupart des informations peuvent donc ne pas vous concerner.
- Nous vous conseillons de prendre, avant lecture, la distance nécessaire pour recevoir ces informations, puis le temps pour les trier,
et les confronter à vos situations personnelles, à vos choix et à vos histoires.
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Prise en charge orthopédique
Docteur Reinhard ZELLER
Le Dr ZELLER exerce à Toronto, après de nombreuses années passées à Saint Vincent de Paul (Paris) et à l’hôpital Raymond Poincaré (Garches). Il est chirurgien, spécialiste des arthrodèses.
Présentation de l’hôpital pour enfants de Toronto : 5 000 salariés, 50 000 urgences par an. C’est le plus grand hôpital pour enfants en Amérique du Nord, et probablement au monde.
Son travail est basé sur l’expérience de deux équipes : Garches et Saint Vincent de Paul. Son activité personnelle représente une intervention sur 100 cas de SMA (Spinal Muscular Atrophy = amyotrophie spinale) de 1992 à 2006. C’est la plus grande expérience mondiale dans ce domaine.
Dans la littérature, l’ASI est la deuxième maladie autosomique récessive fatale, après la mucoviscidose. La classification classique des amyotrophies spinales n’a aucun intérêt sur le plan chirurgical, mais la deuxième classification (celle basée sur les critères fonctionnels) est pertinente.
A sa connaissance, il y a scoliose dans 100 % des cas de SMA de type 1 et 2. Cette scoliose entraîne toujours une complication des problèmes respiratoires.
Historiquement, au début on n’opérait pas, par défaitisme, laissant la maladie faire ses dégâts, puis on a commencé à prendre en compte la scoliose et les problèmes respiratoires qu’elle induit.
Avant d’avoir recours à la chirurgie, on utilise :
- le corset Garchois : rigide, il maintient le tronc droit sans appui sur la cage thoracique. La stabilité du tronc qu’il permet entraîne une croissance pulmonaire.
- les relaxateurs de pression (Alpha 200) maintiennent la mobilité de la cage thoracique (indépendamment de l’effet qu’ils ont sur la capacité respiratoire)
Comme il n’y a pas d’autre chirurgien dans la salle, le Dr Zeller n’entre pas dans les détails techniques de l’intervention sur la colonne vertébrale en elle-même.
Présentation de photos : comment voir l’écrasement bronchique dû à la scoliose, qui entraîne la nécessité d’opérer rapidement.
L’opération se fait avec suspension du patient, car si le patient ASI était sur le ventre, il y aurait un arrêt cardio-respiratoire du fait de l’impossibilité de ventiler.
Une autre raison d’opérer est de conserver la position assise, car la bascule des hanches ne permet pas toujours de pouvoir conserver cette position.
Les innovations technologiques par rapport aux anciennes tiges sont considérables, et permettent de ne pas attendre la fin de la croissance avant d’opérer.
Le Dr Zeller utilise pour la fixation au bas de la tige des vis iliosacrées (ou sacro-iliaques ?). Elles coûtent très cher : 1 000 US$ aux Etats-Unis, 250 € en France. Mais elles permettent une attache solide et durable. Les autres bénéfices constatés sont : des douleurs modérées (qui permettent de limiter les antalgiques), une station assise possible très rapidement après l’opération, d’où une meilleure récupération des patients.
L’opération dure 8 à 9 heures.
Les complications possibles sont :
- dans 2 % des cas, mortalité péri-opératoire
- dans 2 % des cas, arrêt cardiaque pendant l’opération
- dans 9 % des cas, infection postopératoire précoce.
Le Dr Zeller a attiré l’attention des participants sur les conditions sanitaires d’opération dans les hôpitaux français, photos à l’appui. Les conditions sont lamentables aussi bien à Garches qu’à Saint-Vincent de Paul.
La nécessité de ressources financières paraît évidente.
Enfin, le suivi respiratoire des patients opérés nécessite une équipe extrêmement compétente. Il y a nécessité d’une rééducation respiratoire intensive après l’opération. Les patients qui ont arrêté d’utiliser quotidiennement les relaxateurs de pression, parce que le bénéfice de l’opération elle-même leur paraissait suffisant, ont connu une issue fatale.
D’autres techniques ont été évoquées : autogreffe du tibia, et table de traction dans le traitement des os ostéoporotiques.