MISES EN GARDE Les données qui suivent tentent de présenter l'amyotrophie spinale sous toutes ses formes y compris les plus extrêmes et les plus rares.  Elles ne représentent pas une description de la pathologie ni de son évolution dans tous les cas.  La plupart des informations peuvent donc ne pas vous concerner.  Nous vous conseillons de prendre, avant lecture, la distance nécessaire pour recevoir ces informations, puis le temps pour les trier, et les confronter à vos situations personnelles, à vos choix et à vos histoires.  Association Myonet

Description et prise en charge des autres problèmes médicaux

Professeur Annie BAROIS

Etude sur 178 sujets suivis pendant deux ans : 3 types I, 32 types 1bis, 119 types II, 24 types III.

Manifestations digestives et nutritionnelles

Atteinte des masticateurs entraînant une limitation de l’ouverture de la bouche (d’où aussi les difficultés d’intubation), et des difficultés pour mâcher, donc également une augmentation de la durée des repas et de la fatigue du patient
=> kiné faciale

Troubles de la déglutition : accès de suffocation, étranglement et toux pendant ou après la déglutition.

- Types 1 vrai :
Il ne faut pas faire de gastrostomie, pour ne pas avoir à intuber car l’intubation trachéale ne pourra être interrompue et conduira à une trachéotomie, non recommandée dans ce cas.
=> épaissir l’alimentation avec du Magic-Mix, si besoin poser une sonde gastrique avec alimentation entérale.

- Types 1bis ou II :
=> éducation alimentaire : vidange bronchique avant le repas, bonne position de la tête pendant les repas, bon rythme (lent), avec des outils adaptés (cuillère souple), petits morceaux, aliments goûteux et à la bonne température (froids ou chauds, mais rarement tièdes).

Reflux gastro-oesophagien (RGO) : très fréquent, il peut entraîner un refus d’alimentation (dénutrition) et de graves complications respiratoires.
=> Motilium, Primpéran ou Bétanécol, associés au Gaviscon. On peut aussi avoir recours en plus au Mopral, Adalate, et Trimébutine (ou Débridat).

Constipation : les troubles du transit sont d’origine multifactorielle et encore plus fréquents que le RGO. La constipation parfois très importante peut aussi se compliquer de météorisme abdominal et surtout de fécalomes associés à une fausse diarrhée.
=> Forlax, Mestinon, Bépanthène, Débridat. Eventuellement des lavements avec du sérum salé isotonique avec adjonction d’huile de paraffine, et éventuellement d’eau oxygénée pour dilacérer le fécalome.

Dilatation gastrique aiguë (DGA) : complication grave mettant en jeu le pronostic vital.
=> si prise en charge précoce, donner des solutés de réhydratation, et du Débridat
=> sinon, faire une perfusion et ventiler (à la main). Ne pas envisager d’intubation trachéale susceptible d’entraîner un arrêt cardio-respiratoire avant la réhydratation.

Syndrome de la pince mésentérique (très rare)
=> Inexium, Débridat, Motilium, Primpéran, associés à du Forlax et du Spasfon lyoc ainsi qu’à de l’érythromycine.

Pour toutes les raisons précédentes, la prise des repas peut devenir pénible, voire douloureuse. Il s’ensuit une diminution de l’appétit et l’insuffisance alimentaire quantitative ou qualitative nécessite souvent la prescription d’une vitaminothérapie.
=> acide folique, vitamine B12, vitamine D, fer.

Mise en garde : on peut craindre une hypoglycémie à conséquence mortelle si le patient n’a pas mangé pendant plus de 12 heures.

Anorexie :
=> assistance nutritionnelle par sonde gastrique ou par gastrostomie.

Troubles cardio-vasculaires

Troubles neurovégétatifs :

. hypersudation
=> solutés de réhydratation.

. troubles du rythme cardiaque : cœur sympathicotonique (rythme rapide), tachycardie.
=> suivi régulier, attention à la scopolamine prescrite pour diminuer l’hypersalivation et qui risque de provoquer un malaise par tachycardie

. malaises graves voire mort subite du nourrisson : relativement rares.

La prise en charge d’un arrêt cardiaque dépend essentiellement du délai avec lequel il a été constaté. Tout arrêt survenant en présence du médecin ou d’un tiers doit faire l’objet d’un massage cardiaque immédiat, ceci permettant le plus souvent de faire repartir le cœur sans difficulté, et les enfants vont récupérer très vite et sans séquelles. En revanche, si l’arrêt cardiaque est constaté a posteriori sans qu’on puisse préciser la minute de sa survenue, il est préférable de ne pas entreprendre de manœuvres de réanimation en raison du risque de mort cérébrale.

Autres atteintes vasculaires (accidents vasculaires cérébraux, phlébites, troubles circulatoires des extrémités,...)
=> surveillance de la circulation veineuse. Si pieds bleus et froids => bas de contention

Remarque : il n’y a pas eu d’étude faite en double aveugle pour les médicaments améliorant la circulation, donc il faudra les payer car ils ne sont maintenant plus remboursés.

Troubles urinaires

3 cas de lithiase rénale. D’autres malades présentent des troubles sphinctériens urinaires.
=> veiller à une absorption hydrique suffisante, et faire éventuellement un bilan urodynamique.

Douleurs

. neurogènes : le plus souvent aux membres inférieurs, pieds et genoux, au toucher et au déplacement
=> Neurotin, plus bénéfique que le paracétamol et l’aspirine.

. articulaires et osseuses, dues à l’ostéoporose et l’immobilisation
=> AREDIA (protocole pas encore validé, mais traitement fait quand même, donc les médecins sont invités à envoyer leurs chiffres à l’AFM pour faire valider le protocole).

Discussion

Q : est-il utile de faire le vaccin contre la bronchiolite (VRS) après 3 ans ?
R (de B. Estournet) : ce vaccin n’a de sens que pendant la première année, après les enfants ont été suffisamment en contact avec le virus VRS pour développer eux-mêmes des anticorps plus efficaces que le vaccin.

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