MISES EN GARDE Les données qui suivent tentent de présenter l'amyotrophie spinale sous toutes ses formes y compris les plus extrêmes et les plus rares.  Elles ne représentent pas une description de la pathologie ni de son évolution dans tous les cas.  La plupart des informations peuvent donc ne pas vous concerner.  Nous vous conseillons de prendre, avant lecture, la distance nécessaire pour recevoir ces informations, puis le temps pour les trier, et les confronter à vos situations personnelles, à vos choix et à vos histoires.  Association Myonet

Le développement cognitif dans l’amyotrophie spinale infantile

James RIVIERE

Malgré leur atteinte motrice importante, les enfants atteints de cette pathologie présentent des performances cognitives normales voire supérieures à la normale, en particulier dans les domaines du langage et de la cognition spatiale.

Deux études ont été réalisées, l’une sur le développement de la capacité de repérage spatial, et l’autre sur le développement du langage.

1/ La question initiale de la 1ère étude était de trouver un lien de corrélation entre le déplacement à 4 pattes puis la marche, et les capacités spatiales chez l’enfant valide

Les exercices effectués ont montré un score nettement supérieur pour les enfants atteints d’ASI 2 que pour les enfants valides pour la localisation d’un objet montré puis caché.

De même pour la production de termes spatiaux, sauf pour les termes « en haut / en bas ».

2/ Etude sur le langage

Suivant les études pratiquées, les enfants atteints d’ASI 2 ont montré une plus grande maturité de langage, en matière de vocabulaire et / ou de grammaire, ainsi que pour la syntaxe.

Hypothèses explicatives

- hypothèse de la stimulation sociale : ces enfants seraient plus stimulés que les autres par leurs parents.

- hypothèse attentionnelle : les enfants ASI seraient plus attentifs à leur environnement que les enfants valides.

- hypothèse du surinvestissement de l’intellect : les enfants ASI développeraient des stratégies compensatrices de leur déficience motrice via l’acquisition d’habiletés cognitives et de connaissances. La sphère cognitive serait, chez ces enfants, leur principal domaine de créativité.

Discussion : n’a pas eu lieu

Question non posée (NDLR) : si le coût du geste peut expliquer le délai plus important de réponse des enfants ASI dans les différentes expériences, une expérience sans déplacement moteur n’aurait-elle pas été plus appropriée, afin d’évaluer l’importance de cet hypothétique lien coût-délai ?

Question non posée (NDLR) : y a-t-il une hypothèse avancée pour expliquer pourquoi les termes « en haut / en bas » ont posé problème aux enfants ASI ?

Question non posée (NDLR) : quid d’études similaires faites sur d’autres pathologies aussi invalidantes que l’ASI, puisque ce phénomène de compensation, avancé comme une hypothèse d’explication à ce développement cognitif particulier, ne devrait pas s’appliquer qu’aux enfants ASI ? Or ces aptitudes particulières constatées pour les patients ASI ne l’ont pas été pour d’autres pathologies, et sont même utilisées comme outils de diagnostic pour orienter les explorations cliniques vers une amyotrophie spinale. Pourquoi ?

Remarque personnelle (NDLR) : les enfants non atteints d’ASI qui ont participé à ces expériences ont été présentés dans les documents projetés comme les enfants « sains ». Ce terme est à revoir, car à mon sens il s’agit plutôt d’enfants « valides ». A la rigueur, on peut même utiliser le terme de sujets « témoins » ou « contrôle ». Mais pas « sains », SVP.

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